Hemophilia: రక్తం గడ్డకట్టకపోతే ఎంత ప్రమాదమో తెలుసా? హిమోఫిలియా అంటే ఏంటంటే..

హిమోఫిలియా అంటే ఏమిటి?

అరుదైన రుగ్మత, హిమోఫిలియా అనేది వారసత్వంగా వచ్చే వ్యాధి. ఇందులో తగినంత రక్తం గడ్డకట్టే ప్రోటీన్లు లేదా గడ్డకట్టే కారకాలు లేకపోవడం వల్ల మీ రక్తం సాధారణంగా గడ్డకట్టదు. హిమోఫిలియా ఉన్న వ్యక్తికి రక్తం సరిగ్గా గడ్డకట్టనందున అధిక రక్తస్రావం జరుగుతుంది.

హిమోఫిలియాతో బాధపడుతున్న వ్యక్తి గాయపడితే, ఎక్కువ సేపు రక్తం పోతూనే ఉంటుంది. అయితే చిన్న కోతలు అయితే రక్తం మొత్తం పోయి ప్రాణాపాయ స్థితి తలెత్తదు కానీ, రక్తం ఎక్కువగా కోల్పోతారు. శరీరం లోపల, ముఖ్యంగా మీ మోకాలు, చీలమండలు మరియు మోచేతులలో లోతైన రక్తస్రావం మరియు మీ అవయవాలు మరియు కణజాలాలను దెబ్బతీస్తుంది.

10,000 మందిలో ఒకరు ఈ జన్యుపరమైన రుగ్మతతో జన్మిస్తారని వరల్డ్ ఫెడరేషన్ ఆఫ్ హిమోఫిలియా చెబుతోంది. పురుషుల్లో హిమోఫిలియా వచ్చే అవకాశం ఎక్కువ. మహిళల్లోనూ హిమోఫిలియా వస్తుంది కానీ అది చాలా అరుదు. ఈ పరిస్థితి ఉన్న వ్యక్తుల్లో ఉన్నట్టుండి రక్తస్రావం జరుగుతుంది. అలాగే అంతర్గతంగా రక్తస్రావం సంభవించవచ్చు. కీళ్లలో రక్తస్రావం కారణంగా నొప్పి, వాపు తలెత్తవచ్చు. కొన్ని సందర్భాల్లో ప్రాణాలు కోల్పోవచ్చు. కొంతమంది వ్యక్తులలో, హిమోఫిలియా పుట్టిన తర్వాత అభివృద్ధి చెందుతుంది. దీనిని అక్వైర్డ్ హిమోఫిలియా అంటారు.

హిమోఫిలియా రకాలు

హిమోఫిలియా A:

హిమోఫిలియా యొక్క అత్యంత సాధారణ రకం. ఈ రకం ఫ్యాక్టర్ VIIIలో లోపం వల్ల వస్తుంది. రక్తం గడ్డకట్టడానికి సహాయపడే ప్లేట్‌లెట్‌లకు సహాయపడే 13 రకాల గడ్డకట్టే కారకాలు ఉన్నాయి. హిమోఫిలియా ఉన్న 10 మందిలో ఎనిమిది మందికి హిమోఫిలియా A ఉంది.

హిమోఫిలియా B:

క్రిస్మస్ వ్యాధి అని కూడా పిలుస్తారు. ఈ రకం ఫ్యాక్టర్ IX లోపం వల్ల వస్తుంది.

హిమోఫిలియా సి:

వ్యాధి యొక్క తేలికపాటి రూపం, హిమోఫిలియా సి ఫ్యాక్టర్ XI లోపం వల్ల వస్తుంది. ఇది హిమోఫిలియా యొక్క అరుదైన రూపం మరియు ఈ పరిస్థితి ఉన్న వ్యక్తులు ఆకస్మిక రక్తస్రావం అనుభవించరు.

హిమోఫిలియా కారణాలు

గడ్డకట్టే కారకాలలో లోపం ఉన్నప్పుడు హిమోఫిలియా సంభవిస్తుంది. అంటే, మీరు రక్తస్రావం అయినప్పుడు పైన పేర్కొన్న విధంగా, ఈ రక్త కణాల ద్వారా ప్రోత్సహించబడే రక్తస్రావాన్ని ఆపడానికి మీ శరీరం రక్త కణాలను కలిపి గడ్డకట్టేలా చేస్తుంది.

హిమోఫిలియా చాలా వరకు వారసత్వంగా వస్తుంది. అయినప్పటికీ, 30 శాతం మంది హిమోఫిలియాతో బాధపడుతున్న కుటుంబాల్లోనూ చాలా మందిలో హిమోఫిలియా రాదు. ఒక వ్యక్తి యొక్క రోగనిరోధక వ్యవస్థ రక్తంలో గడ్డకట్టే కారకాలపై దాడి చేసినప్పుడు ఈ పరిస్థితికి ఇతర కారణాలలో ఒకటిగా వస్తుంది.

గర్భం, క్యాన్సర్, ఆటో ఇమ్యూన్ పరిస్థితులు మరియు మల్టిపుల్ స్కోలియోసిస్ కారణంగా హిమోఫిలియా అభివృద్ధి చెందుతుంది.

హిమోఫిలియా లక్షణాలు

హిమోఫిలియా సంకేతాలు వ్యక్తి యొక్క గడ్డకట్టే కారకాల స్థాయిని బట్టి మారుతూ ఉంటాయి. గడ్డకట్టే కారకాల స్థాయి స్వల్పంగా తగ్గినట్లయితే, శస్త్రచికిత్స లేదా గాయం తర్వాత మాత్రమే రక్తస్రావం కావచ్చు. లోపం తీవ్రంగా ఉంటే, ఆకస్మిక రక్తస్రావం సంభవించవచ్చు.

* టీకాల తర్వాత అసాధారణ రక్తస్రావం

* కోతలు, గాయాలు, శస్త్రచికిత్స తర్వాత అధిక రక్తస్రావం

* పెద్ద లేదా లోతైన గాయాలు

* మూత్రం లేదా మలంలో రక్తం

* కీళ్లలో నొప్పి, వాపు లేదా బిగుసుకుపోవడం

* ఎటువంటి కారణం లేకుండా ముక్కు నుండి రక్తం కారడం.

హిమోఫిలియా సమస్యలు

* లోతైన అంతర్గత రక్తస్రావం

* కీళ్లకు నష్టం

* తీవ్రమైన ఇన్ఫెక్షన్స్

* గడ్డకట్టే కారకాల చికిత్సకు ప్రతిచర్య

హిమోఫిలియా చికిత్స

తీవ్రమైన హేమోఫిలియాకు ప్రధాన చికిత్స నిర్దిష్ట గడ్డకట్టే కారకాన్ని భర్తీ చేయడం. ఇది సిరలో ఉంచిన ట్యూబ్ ద్వారా స్వీకరించబడుతుంది. ఈ రీప్లేస్‌మెంట్ థెరపీని ఇంట్లోనే రెగ్యులర్ షెడ్యూల్‌లో నిర్వహించడం ద్వారా రక్తస్రావం ఎపిసోడ్‌లను నివారించడంలో సహాయపడుతుంది.

హిమోఫిలియా చికిత్సకు ఇతర చికిత్సలు డెస్మోప్రెసిన్ (మరింత గడ్డకట్టే కారకాన్ని విడుదల చేయడంలో సహాయపడతాయి), ఫైబ్రిన్ సీలాంట్లు (గడ్డకట్టడం మరియు వైద్యం చేయడాన్ని ప్రోత్సహిస్తుంది), గడ్డకట్టడాన్ని సంరక్షించే మందులు, టీకాలు మరియు అంతర్గత రక్తస్రావం కీళ్ళు దెబ్బతిన్నట్లయితే సంకేతాలు మరియు లక్షణాలను తగ్గించడానికి భౌతిక చికిత్స.