BENTA:బెంగళూరులో ‘బెంటా’ బారిన పడ్డ 7 నెలల చిన్నారి... ఈ అరుదైన వ్యాధి అత్యంత ప్రమాదమా? దీని లక్షణాలేంటి?

భారతదేశంలోని కర్నాటక రాష్ట్ర రాజధాని బెంగళూరులో విజయేంద్ర అనే ఏడు నెలల చిన్నారికి 'బెంటా' అనే అత్యంత అరుదైన వ్యాధిని గుర్తించారు. ప్రపంచంలో ఈ ఇమ్యునో డెఫిషియన్సీ సమస్య కేవలం 13 కేసుల వరకు మాత్రమే ఉన్నాయట. విజయేంద్ర అనే చిన్నారిని 14వ కేసుగా పరిగణిస్తున్నారు. బ్లడ్ స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ ప్లాంట్ ద్వారానే విజయేంద్ర అనే చిన్నారి ప్రాణాలను కాపాడగలమని DKMS BMST ఫౌండేషన్ ఇండియా చెబుతోంది.

బెంగళూరుకు చెందిన బ్లడ్ స్టెమ్ సెల్ రిజిస్ట్రీ బిడ్డకు సరిపోయే దాతను కనుగొనే పనిలో ఉంది. బెంగళూరులోని ప్రముఖ ఆసుపత్రికి చెందిన డాక్టర్ స్టాలిన్ రాంప్రకాష్ విజయేంద్రకు చికిత్స అందిస్తున్నట్లు ఫౌండేషన్ సభ్యులు తెలిపారు. ప్రపంచంలోనే అతి పిన్న వయస్కుడైన బెంటా రోగి విజయేంద్ర అని వారు వెల్లడించారు. ఈ వ్యాధి తొలిదశలోనే బయటపడిందని తెలిపారు. ఈ బెంటా వ్యాధి చాలా అరుదైన రకమని, దీనికి చికిత్స కూడా చాలా ప్రయోగాత్మకంగా ఉంటుందట. ఎందుకంటే దీనికి విరుగుడు కోసం ప్రత్యేక మందులేవీ వాడరట. ఈ సమయంలో రోగిపై పడే ప్రభావాన్ని ద్రుష్టిలో ఉంచుకుని ట్రీట్మెంట్ ముందుకు సాగుతుందట.

బెంటా వ్యాధి అంటే ఏమిటి?

బెంటా అనే తీవ్రమైన మరియు అరుదైన వ్యాధి NF-B మరియు T-సెల్ శక్తితో B-సెల్ విస్తరణకు కారణమవుతుంది.
B-సెల్ అనేది ఎముక మజ్జ నుండి తీసుకోబడిన ఒక రోగనిరోధక కణం మరియు ఈ స్థితిలో సంఖ్య సాధారణం కంటే ఎక్కువగా ఉంటుంది.
NF-B అనేది ప్రోటీన్ కాంప్లెక్స్, ఇది జన్యు వ్యక్తీకరణలో పాల్గొంటుంది లేదా నిర్దిష్ట జన్యువులు ఆన్ లేదా ఆఫ్ చేయబడే స్థాయిలో ఉంటుంది.
T-సెల్ అనేది థైమస్ లో పరిపక్వం చెందే ఒక రకమైన రోగనిరోధక కణం. ఇది రొమ్ము ఎముక కింద ఎగువ ఛాతీలో ఒక చిన్న అవయవం. అలర్జీ అనేది విదేశీపదార్థాలకు 'సాధారణం కంటే తక్కువ'(T-సెల్) రోగ నిరోధక ప్రతిస్పందనను సూచిస్తుంది.

BENTA అనేది బాల్యంలో ప్రారంభమయ్యే కొన్ని రోగ నిరోధక కణాల యొక్క అధిక స్థాయిలను సూచిస్తుంది. వీటిలో విస్తరించిన ప్లీహం, విస్తారిత శోషరస కణుపులు, ఇమ్యునో డెఫిషియన్సీ మరియు లింఫోమా, ఒక రకమైన క్యాన్సర్ వచ్చే ప్రమాదం ఉన్నాయి.

బెంటా ప్రధాన లక్షణాలు..

ఈ వ్యాధి సోకిన వారికి ప్లీహం(స్ల్పెనోమెగాలియా) మరియు చెవికి సంబంధించిన ఇన్ఫెక్షన్లు రావొచ్చు. అలాగే జీవిత ప్రారంభంలోనే సైనస్ మరియు ఊపిరితిత్తుల ఇన్ఫెక్షన్లు పెరగొచ్చు.

ఎవరికి వస్తుందంటే..

బెంటా అనే వ్యాధి ఎక్కువగా వంశపారంపర్యంగా వచ్చే అవకాశం ఉందట. ఈ వ్యాధిని క్లీనికల్ మరియు లాబోరేటరీ ఫలితాలు అలాగే జన్యు పరీక్షల ఆధారంగా నిర్ధారణ చేస్తారు. 'CARD11 మ్యుటేషన్'ని కలిగి ఉన్న వ్యక్తి యొక్క పిల్లలు వంశపారంపర్యంగా మ్యుటేషన్ ను పొందే అవకాశం 50 శాతం వరకు ఉంటుంది. ప్రతి వ్యక్తికి CARD 11 జన్యువు యొక్క రెండు కాపీలు ఉంటాయి. ప్రతి పేరెంట్ నుండి ఒకటి వారసత్వంగా వస్తుంది. CARD11 యొక్క రెండు కాపీలలో ఏదైనా అసాధారణమైనది అయితే, ఆ వ్యక్తికి వంశపారంపర్యంగా బెంటా వ్యాధి వచ్చే ప్రమాదం ఉంటుందట.